原发性免疫力缺陷又叫先天性免疫缺陷病，是一种比较罕见的疾病，具体的病因机制目前尚未明确，研究多表明和遗传有一定的关系。

　　先天性免疫缺陷病是由于免疫系统发育不完善或者遭受破坏引起免疫功能缺陷，进而导致疾病发生。多发生在婴幼儿时期，按免疫缺陷的性质，又可分为体液免疫缺陷和细胞免疫缺陷，也可两者共存。患有免疫缺陷病的儿童多会出现生长发育迟缓，体质弱，容易出现反复感染。目前尚缺乏有效的治疗手段。